[发明专利]皂角苷配基及其衍生物的用途

摘要

本发明揭示某些甾族的皂角苷配基，相关的化合物及其衍生物，在非认知的神经变性，非认知的神经肌肉变性，运动感觉神经变性或不存在认知的神经和神经肌肉损伤的受体功能障碍或丢失的治疗中的治疗方法和用途。

主权项

1.用于在人或非人动物中治疗或预防选自以下所述的疾病的选自结构Ia化合物及其外销旋混合物、药学上认可的盐以及它们的混合物的活性剂，所述疾病选自：抑郁症，精神分裂症，肌肉营养不良包括筋膜肩胛与肱骨的肌肉营养不良(FSH)，裘馨氏肌肉营养不良，贝克氏肌肉营养不良和布鲁士肌肉营养不良，富克氏营养不良、萎缩性肌强直、角膜营养不良，反射交感神经性营养不良综合征(RSDSA)，神经与血管营养不良，亨丁顿氏病，运动神经元疾症，外伤性神经变性如中风或意外事故(例如，外伤性的头部损伤或脊髓损伤)后的外伤性神经变性，巴顿氏病，Cockayne氏综合征，Down氏综合征，皮质基底神经节变性，多发性系统萎缩，脑萎缩，下橄榄体桥脑小脑萎缩，牙齿椎(dentatorubral)萎缩，Pallidoluysian氏萎缩，脊髓与延髓萎缩，视神经萎缩，硬化的全脑炎(SSPE)，注意缺陷病症，病毒后脑炎，脊髓灰质炎后综合征，华氏综合征，Joubert氏综合征，Guillain-Barre氏综合征，脑回发育不全，Moyamoya氏病，神经元游走病症，多谷氨酰胺病，Niemann-Pick氏病，进行性的多病灶白脑病，假肿瘤脑，Refsum氏病，Zellweger氏综合征，核上的麻痹，Friedveich氏运动失调，脊髓与小脑的运动失调2型，Rhett氏综合征，Shy-Drager氏综合征，结节状的硬化，毕克氏病，神经病包括遗传性的神经病，糖尿病的神经病和丝状分裂的神经病，Prion-based神经变性，包括Greutzfeldt-Jakob氏病(CJD)，变异CJD，新变异CJD，牛海绵状的脑病(BSE)，GSS，FFI，Kuru和Alper氏综合征，Joseph氏病，急性播散的脑脊髓炎，珠网膜炎，中枢神经系统的血管损害，肢端神经元功能丧失，Charcit-Marie-Tooth氏病，对心力衰竭和斑状变性的敏感性；结构式Ia为：式中，R基团选自：氢；烷基羰基；烷氧基羰基；烷基氨基甲酰基；或芳基羰基；或磺基(HO₃S)；膦酰基((OH)₂P(O)-)；或单-，双-或三-糖；其中，任何烷基可任选地被芳基，氨基，单-或双-烷基氨基，羧酸残基(-COOH)或它们的任何组合所取代。