[发明专利]免疫相关和炎性疾病的治疗

权利要求书

1.用于治疗、预防或控制免疫相关疾病或炎性疾病的方法，包括向对其有需要的患者施用有效量的式I的化合物

或其可药用盐、溶剂化物、水合物、立体异构体、互变异构体或外消旋混合物。

2.根据权利要求1所述的方法，其中，所述化合物为(S)-3-[4-(4-吗啉-4-基甲基苄氧基)-1-氧-1,3-二氢-异吲哚-2-基]哌啶-2,6-二酮或其可药用盐、固体形式、溶剂化物、水合物、互变异构体、立体异构体或外消旋物。

3.根据权利要求1所述的方法，其中，所述化合物为(S)-3-[4-(4-吗啉-4-基甲基苄氧基)-1-氧-1,3-二氢-异吲哚-2-基]哌啶-2,6-二酮。

4.根据权利要求1所述的方法，其中，所述化合物为(S)-3-[4-(4-吗啉-4-基甲基苄氧基)-1-氧-1,3-二氢-异吲哚-2-基]哌啶-2,6-二酮盐酸盐。

5.根据权利要求1-4中任一项所述的方法，其中，所述疾病为系统性红斑狼疮、硬皮病、冻疮样狼疮、结节病、干燥综合征、ANCA-诱导的血管炎、抗磷脂综合征或重症肌无力。

6.根据权利要求1-5中任一项所述的方法，其中，所述疾病为系统性红斑狼疮。

7.根据权利要求1-6中任一项所述的方法，其中，所述疾病为重症系统性红斑狼疮。

8.根据权利要求1-4中任一项所述的方法，其中，所述疾病为硬皮病。

9.根据权利要求8所述的方法，其中，所述硬皮病为局灶性硬皮病、系统性硬皮病、局限性硬皮病或弥漫性硬皮病。

10.根据权利要求9所述的方法，其中，所述系统性硬皮病包括CREST综合征。

11.用于减少、抑制或预防系统性红斑狼疮的症状的方法，包括向患有系统性红斑狼疮的症状的患者施用有效量的化合物，其中，所述症状选自：关节疼痛、关节肿胀、关节炎、深呼吸时胸部疼痛、疲劳、无其他原因的发烧、全身不适、不安、脱发、口疮、淋巴结肿大、对日光敏感、皮疹、头痛、麻木、刺痛、癫痫发作、视力问题、人格改变、腹痛、恶心、呕吐、心律异常、咳血和呼吸困难、肤色有斑和雷诺氏现象，并且其中所述化合物对应于式I

或其可药用盐、溶剂化物、水合物、立体异构体、互变异构体或外消旋混合物。

12.用于减少、抑制或预防硬皮病的症状的方法，包括向患有硬皮病的症状的患者施用有效量的化合物，其中所述症状选自：(i)皮肤逐渐硬化、增厚和紧绷；(ii)皮肤变色；(iii)四肢麻木；(iv)皮肤发亮；(v)皮肤表面下，喷发垩白液体的白色小肿块；(vi)雷诺氏食道功能障碍；(vii)毛细血管扩张；(viii)关节疼痛和/或僵硬；(ix)手部和足部肿胀；(x)皮肤瘙痒；(xi)指部僵硬和弯曲；(xii)某些关节外部(如，指节和肘部)上有溃疡；(xiii)消化问题，如心口灼热、吞咽困难、腹泻、肠易激和便秘；(xiv)疲劳和虚弱；(xv)气短；(xvi)关节炎；(xvii)脱发；(xviii)内脏问题；(xix)指部溃疡；以及(xx)指部自动断离，并且其中所述化合物对应于式I

或其可药用盐、溶剂化物、水合物、立体异构体、互变异构体或外消旋混合物。

13.用于改善硬皮病患者的改良的Rodnan皮肤评分、减小或改善其皮肤厚度、减小或改善其皮肤硬结、改善其肺功能、改善其皮肤病生活质量指数、改善其一氧化碳扩散能力、改善其Mahler呼吸困难指数、改善其圣乔治呼吸系统疾病问卷评分、改善其UCLA硬皮病临床试验聚生体胃肠道评分、改善其流量调节的扩张或改善或延长其六分钟步行距离的方法，包括向所述患者施用有效量的具有下式的化合物I：

或其可药用盐、溶剂化物、水合物、立体异构体、互变异构体或外消旋混合物。

14.根据权利要求11-13中任一项所述的方法，其中，所述化合物为(S)-3-[4-(4-吗啉-4-基甲基苄氧基)-1-氧-1,3-二氢-异吲哚-2-基]哌啶-2,6-二酮或其可药用盐、固体形式、溶剂化物、水合物、互变异构体、立体异构体或外消旋物。