[发明专利]治疗范可尼综合征的混合中药

说明书

技术领域

本发明涉及的是一种治疗范可尼综合征的混合中药，属于中医学技术领域。 

背景技术

范可尼综合征是一种染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形，主要表现为盆血。范可尼综合征发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊，男女患者之比约为1.1∶1。范可尼综合征偶见于同胞兄妹中，提示为范可尼综合征为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。范可尼综合征的发病机制尚不十分清楚。 

治疗范可尼综合征可分几种方法：1.肾上腺皮质激素类药物治疗 ： 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者。2.HGFs 治疗： 已有红细胞生成素 (rhEPO)，rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)单用，联合或序贯治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血，仅rhIL-3对部分患者有效。3.异基因骨髓移植(allo-BMT) 治疗： allo-BMT已成功用于难治性先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者治疗。4.其他治疗法： 有人曾试用雄激素，但更须注意对患儿发育的影响，有人试用环孢素(环孢素A)，使血细胞比容增加，但不能持久。5.中医中药治疗：中医中药治疗的药物灵活多样、获得很好的疗效、并且中药药性缓和、安全。 

发明内容

范可尼综合征由于遗传性和发病机制的不明确性，在使用各种西医西药无效或收效不大的情况下应配合使用中医中药治疗。中医学认为，范可尼综合征除了遗传因素，病理可以分为几个方面：1.脏腑功能失调、2.感受外邪、3.饮食不节、4.七情内伤，类型有几种类型：急劳髓枯型、肝肾阴虚型、肝肾阳虚型、阴阳两虚型、肾虚血瘀型，因此，治疗应以清热解毒、补气养血、滋阴壮阳、健脾益肾为主的中药组合为辨证施治方案。 

中医治疗范可尼综合征的混合中药是按下面的各中药质量比混合而成：犀角5份、金银花15份、板兰根15份、柴胡10份、西党参15份、阿胶10份、熟地15份、龟甲10份、当归10份、地骨皮10份、淫羊藿15份、菟丝子10份、黄芩6份、甘草6份。 

治疗范可尼综合征的混合中药中的各中药的药性分析：犀角为清热解毒、凉血、定惊；金银花也是清热解毒之良药、能宣散风热、清解血毒；板兰根也能清热解毒、并能利血利咽，用于咽喉肿痛、急性扁桃体炎、预防感冒等；柴胡是清虚热的中药，用于感冒发热、肝郁气滞、胸肋胀痛；西党参能补中益气、健脾益肺，用于肺脾虚弱、气短心悸，虚喘咳嗽；阿胶有补血止血、润阴润燥等功效；熟地具有补血滋阴作用，用于血虚萎黄、眩晕、心悸失眠；龟甲能滋阴潜阳、益肾强骨、养血补心；当归能补血和血、润肠通使、调经止痛，用于血虚萎黄、风湿痹痛等；地骨皮有凉血除蒸、清肺降火功效；淫羊藿有补肾阳、强筋骨、祛风湿之功效，用于阳萎遗精、风湿痹痛；菟丝子在滋补肝肾、固精缩尿、用于阳萎遗精、脾肾虚泻；黄芩有清燥湿、凉血安胎、解毒功效；甘草是一种补益中药、清热解毒、祛痰止咳、脘腹、调和诸药药性功能。 

治疗范可尼综合征的混合中药的有益效果是：治疗范可尼综合征的混合中药从气血亏损、阴阳俱虚、肝肾阴虚等因素论述，以补气养血、扶阳益阴、滋补肝肾的中药为主进行辩证施治，医学理论正确、实践疗效显著。 

具体实施方式

治疗范可尼综合征的混合中药一个患者一天的服用剂量是按下面各中药质量实施混合而成：犀角5克、金银花15克、板兰根15克、柴胡10克、西党参15克、阿胶10克、熟地15克、龟甲10克、当归10克、地骨皮10克、淫羊藿15克、菟丝子10克、黄芩6克、甘草6克。 

治疗范可尼综合征的混合中药的使用方法：犀角为研磨成粉末用水冲吞服；阿胶应先用清水浸几天软化，清洗刮刨干净，然后放进水中熬煮成稀稠液服用；龟甲应烘烤变硬脆后研碎冲水吞服；其余药物都可以和水煎煮成药液服用。 

 本发明治疗范可尼综合征的混合中药对5例出现的范可尼综合征患者进行服用治疗，以及对3例疑似范可尼综合征的盆血患者进行服用治疗，收到了改善盆血的明显疗效，这对于遗传性的范可尼综合征是一大医学创新。