[发明专利]一种肝糖储积症的治疗药物

说明书

技术领域

本发明涉及肝糖储积症的治疗药物，特别涉及以中医中药治疗的药物，属于医药技 术领域。

背景技术

肝糖储积症(GlycogenStoragedisease)是一种罕见的先天遗传代谢疾病，主要是由于患 者体内无法正常代谢肝糖所致，全世界的发生率约为十万分之一，而在台湾还没有确切的统 计数字。食物经过人体消化吸收后，会产生葡萄糖供给身体利用产生能量，剩余的葡萄糖则 以肝糖的型式储存；当身体发现葡萄糖不够时，便会分解肝糖释放出葡萄糖。而肌肉与肝脏 为合成肝糖最显着的场所，肝糖储积症的患者因基因缺陷无法利用肝糖，患者的肝脏与肌肉 就像是只能入钞却不能发钞的能量银行，储积的肝糖无法顺利转化成葡萄糖，经年累月的下 来，银行就被这些能量钱币给挤爆了。在肝糖代谢过程中的任何一个酵素出了问题都可能造 成肝糖储积症，现今已可分为12型以上。

第一型肝糖储积症主要由临床表征与基因检测着手，临床检查以腹胀及肝肿大为 主。其他症状包括四肢短小，躯干肥胖，皮肤较细薄、皮下静脉清晰可见，频便、低血糖… 等，肝糖储积症的最后确诊仍需要进行基因检测。这些分子遗传学技术主要为：1.突变分析 (Mutationanalysis)2.连锁分析(Linkageanalysis)。

目前已可针对疑似第一型肝糖储积症患者的十一号染色体的葡萄糖-六-磷酸转位 (G6PT)基因及十七号染色体的葡萄糖-六-磷酸(G6Pase)基因做突变分析，如此一来，便可快 速且准确的进行带因者试验(carriertesting)及产前诊断。目前在G6Pase已找出14种以上不 同的突变点，如：白种人最常见的突变位置是在R83C及Q347X，在香港及台湾的中国人是 以G727T较常见，而中国大陆及华裔美人则是以G327T为主。连锁分析则对于有家族史且 突变点已找出的特殊家庭而言，可藉由比对可以检查是否带有突变的遗传物质。这样的方法 可以帮助还没有症状的患者提早诊断，提早预防与治疗。

对于肝糖储积症，目前仍无治愈的方法，仅能限制糖类食物摄取并给予症状治疗。 预防低血糖为最高原则，而均衡饮食、提供正常生长、发育及维持良好营养状态、预防并降 低因控制不良造成病变与伤害、提升饮食与日常生活品质为营养照顾之目的。目前以生玉米 粉来稳定血糖是最佳方法，饮食控制必须在确诊后立即进行，家长们必须配合医师及营养师 的建议来严格执行饮食控制。手术治疗包括骨髓移植、肝脏移植。

发明内容

对于肝糖储积症的治疗，骨髓移植或肝脏移植都要有另一身体作为供体，供体来源 艰难，以中医中药治疗将能克服这样的缺点。以中医学理论分析肝糖储积症，属于先天不 足，肝肾阴虚，风毒入血、肝血瘀阻，治疗应以清肝活血，补肾益气，祛风化痰、清热解毒 之中药结合服用治疗。

一种肝糖储积症的治疗药物是按下面各中药质量份比组合而成：虎杖10份、黄精15 份、白花蛇舌草15份、鳖甲15份、丹皮15份、生地15份、肉从蓉15份、桑寄生15份、 红花15份、金钱草15份、陈皮15份、生姜10份、金银花15份、半枝莲10份、甘草8 份。