[发明专利]一种用于抢救血友病输尿管梗阻无尿的组合药物

说明书

本发明公开了一种用于抢救血友病输尿管梗阻无尿的组合药物，由坦索罗辛缓释胶囊、黄体酮注射液和呋塞米注射液组成；其中：坦索罗辛缓释胶囊用量为：成人0.4mg，po，qd；黄体酮注射液用量为：成人20mg,im，bid；呋塞米注射液用量为：成人20mg，iv，gtt，bid，使尿量排出＞2000ml/d。适应于输尿管梗阻的所有患者，尤适应于有出血倾向的输尿管梗阻无尿患者，如血友病、血小板减少紫癫、其它出凝血障碍等，可做为首选适应症。

技术领域

本发明涉及一种治疗血友病的药物，特别是一种用于抢救血友病输尿管梗阻无尿的组合药物。

背景技术

血友病(Hemophilia)是一组在遗传性疾病中最多见的出血性疾病，发病率约为5/100000～10/100000，出血伴随终生，全身任何部位、组织和器官病变或受到轻微损伤，均可引起出血不止，威胁生命，80％患者因关节出血而残疾^[1]，给患者、家庭和社会带来极大痛苦和负担，已成为全世界社会关注的问题。

血友病并发输尿管梗阻无尿常突然发生肾绞痛、肾盂积水、肾功损害、威胁生命。若能快速抢救，可转危为安，预后良好，是一种可治愈性危重急症，因此快速、高效、安全、经济、简便的无创伤性抢救技术具有重要意义。

近年来，双J管置入术是一种泌尿外科发展的抢救尿路梗阻的新技术、新方法。但由于双J管置入和取出时，易损伤尿路，合并出血，导致置管失败，危及生命，因此对血友病、vWD、各种凝血因子缺乏症、血小板减少等有出血倾向者，属于禁忌症。血友病若必须置管时，应在置管前和梗阻解除后拔管时，大量输注凝血因子预防出血，但仍然无法保证绝对安全，并且也大幅度增加了医疗费用。

陕西医大血友病研究院附属医院2005年至2017年，接诊来自全国各地血友病患者共1500例，其中尿血者115例，并发输尿管梗阻无尿者3例。2013年急诊接诊首例血友病并发双肾结石、尿血及双侧输尿管梗阻无尿38h患者。为了抢救患者生命，在大量输注基因重组人凝血因子Ⅷ(拜科奇)之后，进行了双J管置入术，手术虽然成功，但给患者带来了沉重的经济负担(3.6万元)。

双J管置入术的缺点是：

①需要特殊设备：如输尿管镜、双J管、手术室、专业技术操作人员等；

②创伤性手术：有损伤尿路，出血风险；

③禁忌症多：有出血倾向者均禁忌；

④经费高：血小板减少症置管前需要输血小板悬液(3000元/次)；血友病、vWD、其它凝血因子缺乏症等，置管前及梗阻解除后拔管时，需输注凝血因子(2万元/例)，大量增加医疗经费。

总之，现有技术的双J管置入术为创伤性手术，禁忌症多，不符合简、便、廉的原则。

以下是申请人所检索的与本申请相关文献：

1、高怡瑾，血友病的诊断治疗研究进展[J].国际儿科学杂志，1999(4)：169-171。

2、董炘，人体解剖学.2版，北京：人民卫生出版社，2015：125-126。

3、李梅，高占成，重视呼吸系统罕见病诊断[J].内科理论与实践，2016(4)：197-201。

4、胡品津，谢灿茂，内科疾病鉴别诊断学，6版，北京：人民卫生出版社，2014：695-701。

5、Tong W，Wang JZ.Comparison of Efficacy and safety of tamsulosinVersus Nifedipine and Racanisodamine in the Treatment of Lower UreteralCalculi.China Pharmacy，2016：27(21)：2915-2917。