[发明专利]用于抑制有需要的受试者的纤维化的方法

权利要求书

1.用于在患有或有风险发生由纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症的哺乳动物受试者中治疗、抑制、减轻或预防纤维化的方法，包括给予受试者有效抑制纤维化的量的MASP-2抑制剂。

2.权利要求1的方法，其中MASP-2抑制剂是MASP-2抗体或其片段。

3. 权利要求2的方法，其中MASP-2抑制剂是特异性结合SEQ ID NO:6的一部分的MASP-2单克隆抗体或其片段。

4. 权利要求2的方法，其中MASP-2抗体或其片段以其结合补体系统中的不同抗原至少10倍的亲和力特异性结合包含SEQ ID NO:6的多肽。

5.权利要求2的方法，其中抗体或其片段选自重组抗体、具有减少的效应子功能的抗体、嵌合抗体、人源化抗体和人抗体。

6.权利要求1的方法，其中MASP-2抑制剂选择性地抑制凝集素途径补体活化，而不显著抑制C1q-依赖性补体活化。

7.权利要求1的方法，其中MASP-2抑制剂经皮下、腹膜内、肌内、动脉内、静脉内或作为吸入剂给予。

8.权利要求1-7中任一项的方法，其中由纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症与缺血性再灌注损伤有关。

9.权利要求1-7中任一项的方法，其中由纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症与缺血性再灌注损伤无关。

10.权利要求1-7中任一项的方法，其中在给予MASP-2抑制剂之前受试者显示蛋白尿，和MASP-2抑制剂的给予降低受试者的蛋白尿。

11.权利要求1-7中任一项的方法，其中受试者患有由肾纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症。

12.权利要求11的方法，其中MASP-2抑制剂以有效抑制小管间质性纤维化的量给予。

13.权利要求11的方法，其中MASP-2抑制剂以有效减少、延迟或消除受试者的透析需要的量给予。

14.权利要求11的方法，其中所述疾病或病症选自慢性肾疾病、慢性肾衰竭、肾小球疾病(例如，局灶性节段性肾小球硬化)、免疫复合病症(例如，IgA肾病、膜性肾病)、狼疮性肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、小管间质性损伤和肾小球性肾炎(例如，C3肾小球病)。

15.权利要求1-7中任一项的方法，其中受试者患有由肺纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症。

16.权利要求15的方法，其中所述疾病或病症选自慢性阻塞性肺疾病、囊性纤维化、与硬皮病有关的肺纤维化、支气管扩张和肺动脉高压。

17.权利要求1-7中任一项的方法，其中受试者患有由肝纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症。

18.权利要求17的方法，其中所述疾病或病症选自肝硬化、非酒精性脂肪性肝病(脂肪性肝炎)、继发于酒精滥用的肝脏纤维化、继发于急性或慢性肝炎的肝脏纤维化、胆疾病和毒性肝损伤(例如，归因于由对乙酰氨基酚或其它药物、例如肾毒素引起的药物诱导的肝损伤的肝毒性)。

19.权利要求1-7中任一项的方法，其中受试者患有由心脏纤维化和/或炎症引起或加重的疾病或病症。

20.权利要求19的方法，其中所述疾病或病况选自心脏纤维化、心肌梗塞、瓣膜纤维化、心房纤维化、心内膜心肌纤维化、致心律失常性右心室心肌病(ARVC)。