[发明专利]一种治疗2型长QT综合征的药物组合物及其应用

摘要

本发明属于医药领域，涉及一种治疗2型长QT综合征的药物组合物及其应用。本发明利用免疫印迹检测发现鲁玛卡托和HSF1A二者联合应用对hERG突变蛋白的成熟转运具有明显的促进作用，在转染hERG及其突变质粒的HEK‑293细胞模型中应用鲁玛卡托、HSF1A，利用全细胞膜片钳检测hERG通道产生的Ikr电流，发现二者联合应用电流密度显著增加，且使突变通道的激活门控动力学向野生型转变，可见本发明利用鲁玛卡托和HSF1A二者联合通过上调关键的转运分子伴侣Hsp70和Hsp90来实现hERG突变蛋白的转运，通过促进hERG突变蛋白的成熟转运达到治疗2型长QT综合征的目的。