[发明专利]用于治疗囊性纤维化的单独和与PDE5抑制剂组合的sGC刺激剂或sGC激活剂

权利要求书

1. sGC刺激剂或激活剂在制备用于治疗囊性纤维化（CF）的药物中的用途，所述sGC刺激剂或激活剂选自2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-(4-吗啉基)-4,6-嘧啶二胺(1)，2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-(4-吡啶基)-4-嘧啶胺(2)，甲基-4,6-二氨基-2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-嘧啶基(甲基)氨基甲酸酯(3)，甲基-4,6-二氨基-2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-嘧啶基氨基甲酸酯(4)，3-(4-氨基-5-环丙基嘧啶-2-基)-1-(2-氟苄基)1H-吡唑并[3,4-b]吡啶(4a)，5-氯-2-(5-氯噻吩-2-磺酰氨基-N-(4-(吗啉-4-磺酰基)-苯基)-苯甲酰胺钠盐(6)，2-(4-氯-苯基磺酰氨基)-4,5-二甲氧基-N-(4-(硫代吗啉-4-磺酰基)-苯基)-苯甲酰胺(7)，和/或4-({(4-羧丁基)[2-(2-{[4-(2-苯乙基)苄基]氧}苯基)乙基]氨基}甲基)苯甲酸(5)，1-{6-[5-氯-2-({4-反式-4-}三氟甲基)环己基]苄基}氧)苯基]吡啶-2-基}-5-(三氟甲基)-1H-吡唑-4-羧酸(8)，1-[6-(2-(2-甲基-4-(4-三氟甲氧基苯基)苄氧基)-苯基)吡啶-2-基]-5-三氟甲基-吡唑-4-羧酸(9)，1[6-(3,4-二氯苯基)-2-吡啶基-5-(三氟甲基)-1H-吡唑-4-羧酸(10)，1-({2-[3-氯-5-(三氟甲基)苯基]-5-甲基-1,3-噻唑-4-基}甲基)-1H-吡唑-4-羧酸(11)，4-({2-[3-(三氟甲基)苯基]-1,3-噻唑-4-基}甲基)苯甲酸(12)，1-({2-[2-氟-3-(三氟甲基)苯基]-5-甲基-1,3-噻唑-4-基}甲基)-1H-吡唑-4-羧酸(13)。

2. sGC刺激剂在用于制备用于治疗囊性纤维化（CF）的药物中的用途，所述sGC刺激剂选自甲基-4,6-二氨基-2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-嘧啶基(甲基)氨基甲酸酯(3)，甲基-4,6-二氨基-2-[1-(2-氟苄基)-1H-吡唑并[3,4-b]吡啶-3-基]-5-嘧啶基氨基甲酸酯(4)，3-(4-氨基-5-环丙基嘧啶-2-基)-1-(2-氟苄基)1H-吡唑并[3,4-b]吡啶(4a)。

3. 3-(4-氨基-5-环丙基嘧啶-2-基)-1-(2-氟苄基)1H-吡唑并[3,4-b]吡啶(4a)在制备用于治疗囊性纤维化（CF）的药物中的用途。

4. 权利要求1-3中任一项所述的用途，用于患有囊性纤维化（CF）的患者。

5. 包含权利要求1-3任一项所述的用途中的至少一种化合物的药物制剂。

6. 权利要求5所述的药物制剂在制备用于治疗患有囊性纤维化（CF）的患者中的用途。