[发明专利]用于治疗或预防肺高血压的组合物和方法

权利要求书

1.一种在有需要的患者中治疗或预防肺高血压的方法，所述方法包括：

给予患有肺高血压的患者治疗有效量的增加BMPR2信号传导的化合物(BMPR2激活剂)，其中所述化合物是子囊霉素或其药学上可接受的盐、溶剂合物、类似物或前药。

2.权利要求1的方法，其中所述化合物被给予以提高运动能力，延迟临床恶化，或其组合。

3.权利要求1的方法，其中肺高血压与慢性阻塞性肺病(COPD)、睡眠障碍性呼吸、肺泡通气不足障碍、长期暴露于高海拔、发育异常、近端和/或远端肺动脉的血栓栓塞性阻塞、非-血栓性肺栓塞、结节病、组织细胞增多病X、淋巴管瘤病或肺血管压迫的一种或多种相关。

4.权利要求1的方法，其中肺高血压是肺动脉高血压(PAH)。

5. 权利要求1的方法，其中患者经历以下的至少一种：(a) 调节一个或多个血液动力学参数，其指示对比基线，肺高血压病况朝向更正常水平的改善；(b) 对比基线，运动能力的增加；(c) 对比基线，Borg呼吸困难指数(BDI)的降低；(d) 对比基线，一个或多个生活质量参数的改进；(e) 趋向于较低的WHO功能类别；和(f) 对比基线，血浆利钠肽水平的降低。

6. 权利要求1的方法，其中每日剂量提供约0.02 ng/mL至约50 ng/mL的血清浓度。

7.权利要求1的方法，其中给予通过口服、静脉内或吸入进行。

8.权利要求1的方法，其中所述化合物是子囊霉素、脱甲基子囊霉素(FK523)或脯氨酰基他克莫司(FK525)。

9.药物组合物，包含子囊霉素或其药学上可接受的盐、溶剂合物、类似物或前药，和至少一种药学上可接受的赋形剂。