[发明专利]用于听力丧失综合征的动物模型及其治疗方法

权利要求书

1.一种测试试剂制备对DFNA15疾病的一种或多种症状的治疗功效的药物中的应用，所述应用包括：

将一种或多种待测试的试剂应用于其基因组包括Pou4f3基因的破坏的转基因小鼠，所述转基因小鼠表现出相较于野生型小鼠的听觉能力降低的听觉能力和/或表现出DFNA15疾病的症状；和

确定DFNA15疾病的一种或多种症状是否由于应用所述一种或多种试剂而改变；

其中所述试剂是N,N-二乙基氨基苯甲醛。

2.根据权利要求1所述的应用，其中所述Pou4f3基因的破坏包括Pou4f3基因的杂合破坏，并且所述转基因小鼠表达野生型Pou4f3基因。

3.根据权利要求1所述的应用，其中所述Pou4f3基因的破坏包括Pou4f3基因的纯合破坏，并且所述转基因小鼠不表达野生型Pou4f3基因。

4.根据权利要求1所述的应用，其中所述Pou4f3基因的破坏包括Pou4f3基因的一个或多个核苷酸的纯合或杂合缺失和Pou4f3基因的C/T转换。

5.根据权利要求1所述的应用，其中所述试剂包括调节Espin表达的试剂。

6.根据权利要求5所述的应用，其中所述调节Espin表达的试剂与视黄酸信号传导途径相关。

7.根据权利要求1所述的应用，其中所述确定DFNA15疾病的所述一种或多种症状是否由于应用所述试剂而改变包括：

在应用所述一种或多种试剂之前和之后，对所述转基因小鼠进行一种或多种测试，所述一种或多种测试包括听性脑干反应、畸变产物耳声发射和转棒测试中的至少一种；和

确定所述一种或多种测试的结果是否由于应用所述试剂而改变。

8.根据权利要求7所述的应用，其中所述一种或多种测试的结果的改善表明试剂对DFNA15疾病的一种或多种症状的治疗功效。