[发明专利]一种适用于1～10岁脂代谢异常患儿的肠内营养粉剂及其制备方法

说明书

本发明涉及一种适用于1～10岁脂代谢异常患儿专用型肠内营养粉剂及其制备方法，由下重量份的各组分组成，蛋白质10～25份，脂肪15.5份，碳水化合物54～69份，维生素0.05～0.15份，矿物质0.5～2.5份，左旋肉碱酒石酸盐0.01～0.03份，牛磺酸0.01～0.03份，水分2.0～4.0份。本发明的优点是：本品每100g供能455.5kcal，包含人体所需的六大营养素，不含膳食纤维，不含乳糖，有利于提高肠道耐受性。

技术领域

本发明涉及一种肠内营养粉剂，具体涉及一种用于1～10岁脂代谢异常患儿的肠内营养粉剂及其制备方法。

背景技术

婴幼儿及儿童期是生长发育的关键时期，身高和体重增长的同时也伴随着器官的逐渐分化和机能的逐渐成熟，合理的膳食调配是维持机体良好的营养状况和健康发育的基础。一些疾病会导致营养摄入不足和(或)能量消耗增加，可能造成儿童营养不良，如婴幼儿及儿童期出现的家族性高乳糜微粒血症、经培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病患儿而引起的血脂水平急剧升高、小儿先天胆道闭锁术后、小儿胆囊炎、胆管炎以及小儿胰腺炎等疾病引发的脂质代谢障碍，在治疗的过程中需要严格控制长链脂肪酸摄入，减小对脂代谢器官尤其是对胰腺的刺激，以减少急性胰腺炎等并发症发生。患儿良好的营养状态与最佳的临床结局息息相关，合理的饮食干预是控制血浆甘油三酯水平，减少并发症和保证患儿正常生长发育的重要组成部分。

随着近年来对胃肠道结构和功能研究的深入，逐步认识到胃肠道不单纯是消化吸收器官，同时是重要的免疫器官。肠内营养(enteral nutrition，EN)支持是一种简便、安全、有效、经济的营养补给方式，有助于维持肠粘膜细胞结构与功能完整性，维持肠道固有菌丛生长，保证肠道的免疫及屏障作用，也更符合人的生理需求，肠内营养支持的临床作用越来越受到重视。对于上述疾病急需营养支持的患儿，尚存胃肠道功能的情况下，肠内营养支持应为首选营养支持途径。

家族性高乳糜微粒血症(Familial chylomicronemia syndrom，FCS)，又称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，发病率在百万分之一左右。该疾病主要是由于机体脂蛋白酯酶或载脂蛋白CⅡ缺乏或存在脂蛋白酯酶抑制剂所致，表现为患儿血液中的甘油三酯和乳糜微粒浓度升高，同时伴发急性胰腺炎、肝脾大及脂血性视网膜炎。疾病发病早，多在10岁之前发病，约有25％在婴儿期发病。患者体内的血液无法承受大量脂肪颗粒，容易出现各种急性胰腺炎等并发症，因此该类患儿在饮食方面禁止进食正常餐食，需长期限制长链脂肪酸的摄入量，以维持血浆中甘油三酯水平。2012年11月，欧盟委员会((European Commission，EC)批准了西方世界首个基因治疗药物Glybera修复基因缺陷，但其价格非常昂贵，超出一般家庭的经济负担。多项临床研究结果表明，低脂饮食疗法仍是该类患儿的首选。

急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia，ALL)是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤，可占儿童白血病的70％以上。培门冬酶是治疗儿童急性淋巴细胞白血病的有效药物，在诱导缓解和延迟强化阶段大剂量密集使用，起到抑制肿瘤细胞生长的作用，从而提高ALL患儿的缓解率及无病生存。虽然培门冬酶是一种有效的抗白血病药物，但它也存在一定的副作用，如过敏反应、凝血异常、肝功能异常、胰腺炎等不良反应，其中最严重的不良反应是急性胰腺炎。培门冬酶可引起脂质代谢异常，主要是高胆固醇血症和高甘油三酯血症，明显升高的甘油三酯水平长期以来被认为是急性胰腺炎的危险因素，同时血液粘度升高会导致周围神经病变和间歇性中枢神经系统症状。因此对于使用培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病的儿童，需要采取相应措施控制甘油三酯和胆固醇水平，减小对胰腺及其它器官的刺激，降低并发症发病风险。目前，临床治疗方法主要是血浆置换以及服用纤维蛋白，对于饮食方面普遍建议低脂饮食。